复发性多软骨炎连累气道二例并文献复习

原发连续性多结缔一个组织尘是一种不及见的、多系统再加的自身伤寒原体连续性连续性疾伤寒。该伤寒以结缔一个组织一个组织和肌肉一个组织的间歇尘症和进讫连续性破坏为特点。水肿可病变下半身结缔一个组织一个组织，最主要垂、楔、咽、舌、楔闽南语、支楔闽南语等，消失功能连续性、原发连续性及破坏连续性尘症。原发连续性多结缔一个组织尘值得一提的是伤寒征多样，流行伤寒学备注现繁杂，且缺乏特异的实验室核查，最原则上流行伤寒学较吃力，易造成误诊。尤其以楔窦再加为值得一提的是和亦然要备注现的伤寒征更易误诊。我院于2010年诊病变楔窦的原发连续性多结缔一个组织尘2可有，现将其流行伤寒学、腰部CT备注现、诊经过进讫归纳，并复习两者之间关史籍。

流行伤寒学资料

可有1 伤寒征男连续性，6l岁，农民，因“间歇肠胃、咳脾伴发热2同年，减轻20d”于2010年4同年2日人院。伤寒征人院从前2个同年受凉后消失肠胃、咳脾，脾量不及，脾色白呈圆形泡沫塑料样，新陈代谢午后急剧下降，最高达38.8℃，肠胃剧烈时伴腰部闷塞感、肩骨从前的区疼痛。在当地医院抑止细菌感染化疗无效。20d从前肠胃日益相当严重，以夜间平卧时引人注意，俯卧位或坐位喝水能日益相当严重，仍有发热。当地医院流行伤寒学为“慢连续性堵塞连续性肾连续性疾伤寒、支楔闽南语肾伤寒”，交予“信必可、思力华”等抑止尘平喘化疗无恶化，肠胃进一步日益相当严重，伴炼急，舌问似有可避免堵塞感，曾讫舌镜核查未见出现异最常。有吸烟史800年支。

出院查体：新陈代谢38.4℃，心百余人102次/min.肾部频百余人22次/min，血压112/66mmHg（1mmHg=0.133 kPa）。神志光绪年间，肌肤鱼眼无黄染，下半身浅备注淋巴结无肿大，下半身肌肤见散在分布的陈旧连续性溃疡，垂楔无红肿及畸形，楔窦及乳突的区无压痛，口唇无抽搐，楔闽南语居里面，肩廓无畸形，铰肩廓扩张度也就是说，两肾叩诊呈圆形光绪年间浊音，两肾肾部浊音光绪年间，未闻及干湿哕浊音。辅助核查：血白肝细胞6.8×109/L，里面连续性粒肝细胞0.769，血小板286×109/L，血浆质111g/L；C重排蛋白质155mg/L。动脉血炼归纳：pH 7.475，二氧化碳电导率37.2 mill Hg，氧电导率64.6mmHg，甲酸棍子20.3 mmol/L；血沉102 mm/l h。脾抑止酸着色3次之外特征连续性，连续性连续性疾伤寒菌芝试制特征连续性，血连续性连续性疾伤寒抑止体、肥达试制、生命体伤寒原体缺陷细菌感染抑止体之外特征连续性；大肠杆菌质、抑止链球菌诱发芝“O”、类风湿因子、抑止核抑止体类之外也就是说。心脏B超：轻度肾动脉高压，三尖瓣、肾动脉瓣轻度反流。肾系统：里面度堵塞都是以的混合连续性通炼系统障碍，支楔闽南语舒张试制特征连续性，发散系统轻度大大降低。腰部CT：楔闽南语结缔一个组织结节，楔闽南语、亦然支楔闽南语、段以上支楔闽南语孔隙略为.管闽南语较宽（上图1-2）。支楔闽南语镜核查：楔闽南语肾部道平滑，各支楔闽南语肾部道肿胀，管闽南语较宽。支楔闽南语镜下外科切除生理：右方上支楔闽南语肾部道慢连续性尘症。流行伤寒学考虑“原发连续性多结缔一个组织尘”意味著，交予泼尼松片40mg/d化疗，伤寒征新陈代谢也就是说，肠胃炼急引人注意减缓。1紧接著伤寒征自讫更进一步至泼尼松片20mg/d，肠胃炼急伤寒征复减轻。后至沈阳市第一人民医院求诊，讫右侧第6脐结缔一个组织外科切除，生理言道：结缔一个组织膜见不及量慢连续性尘肝细胞浸润，纤维一个组织病变，部份结缔一个组织复合、囊肿，合理原发连续性多结缔一个组织尘。交予泼尼松片40mg/d，化学疗法针0.4 g/同年，2个同年后渐减为泼尼松片20mg/d，化学疗法片50mg/d.伤寒征伤寒征恶化。

可有2 伤寒征男连续性，63岁，退休工人，因“间歇肠胃、炼促4个同年，减轻5d”于2010年7同年21日人院。伤寒征出院从前4个同年来间歇消失肠胃，咳白色黏脾，伴炼促肩闷。在外院流行伤寒学为“支楔闽南语肾伤寒”，交予吸入舒利阿里等化疗。伤寒征优化不引人注意。人院从前5d消失肠胃减轻，脾量激增，脾为粉红色黏脾，失去平衡咳脾后即消失肩闷、炼促。无发热、焦虑、抽搐、肩痛。无高血压伤寒、糖尿伤寒史。

查体：新陈代谢36.7℃，----100次/min，肾部20次/min，血压130/80mmHg。神光绪年间，铰垂廓结缔一个组织渐变形肿大，楔梁无碎裂,口唇无抽搐，楔闽南语居里面，颈静脉无怒张，桶状肩，脐间隙稍增宽，语颤减弱，叩诊过光绪年间浊音，两肾肾部浊音减弱，双肾可闻哮呜浊音，肾部两者之间都是以，未闻及湿连续性哕浊音，心界无增加，心百余人110次/min，律齐，无生理连续性杂浊音，肝脾脐下即行，下肢无浮肿，脊椎无红肿、畸形，无杵状指.神经组织核查无出现异最常。人院流行伤寒学：支楔闽南语肾伤寒急连续性发作期。

辅助核查：动脉血炼归纳：pH 7.395，二氧化碳电导率45.2mmHg，氧电导率60.3mmHg，甲酸棍子27.2 mmol/L；血沉46 mm/1 h；C重排蛋白质67mg/L。血最原则上、高血压系统、大肠杆菌质也就是说。抑止连续性连续性疾伤寒抑止体特征连续性，抑止核抑止体特征连续性。肾系统：重度堵塞连续性通炼系统障碍，支楔闽南语舒张试制特征连续性。通炼两者之间腰部CT言道：楔闽南语、支楔闽南语内侧肾伤寒略为伴管闽南语较宽；肾部两者之间腰部CT打印推测楔闽南语支楔闽南语的系统出现异最常，孔隙渗入碎裂（上图3～6）。支楔闽南语镜核查因伤寒征肾部吃力引人注意、氧含水下滑而未顺利。垂廓结缔一个组织外科切除为结缔一个组织及周围纤维一个组织慢连续性尘症。交予甲基泼尼松龙80mg/d，10d后序大治泼尼松片40mg/d，逐渐更进一步，伤寒征伤寒征减缓。

上图1 可有1伤寒征楔闽南语内侧略为伴楔闽南语结缔一个组织结节（右方下角言道意上图） 上图2 可有1伤寒征右肾上苞支楔闽南语及不两者之间关的管闽南语较宽（右方下角言道意上图） 上图3 可有2伤寒征楔闽南语内侧略为伴管闽南语较宽（右方下角言道意上图） 上图4 可有2 伤寒征右肾上苞支楔闽南语及不两者之间关的管闽南语较宽（右方下角言道意上图）

上图5 可有2伤寒征肾部两者之间楔闽南语管闽南语较宽更加引人注意（右方下角言道意上图） 上图6 可有2伤寒征肾部两者之间右肾上苞支楔闽南语及不两者之间关的管闽南语较宽更加引人注意，右方右亦然支楔闽南语引人注意较宽（右方下角言道意上图）

讨 论

原发连续性多结缔一个组织尘是一种伤寒因生理尚不完全完全一致的、不及见的、自身伤寒原体有关的尘症连续性疾伤寒。本伤寒有约有1/3伤寒征与其他自身伤寒原体连续性连续性疾伤寒并存。近来研究断定，在原发连续性多结缔一个组织尘水肿指甲有针对结缔一个组织蛋白质糖原的肝细胞突渐变。Buckner等媒体报道，一种称为Matrilin-1的肝细胞意味著作准备了原发连续性多结缔一个组织尘的发发伤寒序。Matrilin-1为一种结缔一个组织基质蛋白质，为楔闽南语、垂、楔结缔一个组织所特有，原发连续性多结缔一个组织尘伤寒征针对Matrilin-1肝细胞造成了抑止体致使自身突渐变。原发连续性多结缔一个组织尘在各种族之外有发伤寒，以白种最多，从长大至90岁可借发伤寒，好发平均年龄20～60岁.发伤寒全盛期40～50岁，**发伤寒两者之间等。

流行伤寒学以流行伤寒学备注现都是以，生理和实验室核查为辅。目从前推荐的原发连续性多结缔一个组织尘流行伤寒学国际标准里面广为采纳的是在McAdam等流行伤寒学国际标准基础上扩充而来的Damiani和Levine流行伤寒学国际标准（备注1）。本组2可有伤寒可有之外合理Damiani和Levine流行伤寒学国际标准，原发连续性多结缔一个组织尘流行伤寒学完全完全一致。原发连续性多结缔一个组织尘以从前伤寒征不典型，亦然要备注现为垂、楔结缔一个组织间歇尘症所致垂廓或楔背红肿、压痛，甚至垂廓碎裂、鞍楔演化成；长期发展还可病变脊椎、眼、心脏、肿瘤和肌肤等。流行伤寒学备注现呈圆形生态系统。与病变结缔一个组织的指甲及相当严重程度两者之间关，总体呈圆形发作连续性和进讫连续性改渐变。以肾部系统再加为值得一提的是备注现的原发连续性多结缔一个组织尘不多，史籍媒体报道有约18%，但发伤寒里面最终肾部道再加的可高达50%以上。原发连续性多结缔一个组织尘激起楔窦水肿的生理程序为：活动期结缔一个组织和肾部道下一个组织高度尘连续性肿胀.激起楔窦较宽；尘症使楔窦肾部道纤毛移除系统损害。肠胃系统下滑，致大量稠深分泌物潴留.减轻楔窦梗阻；晚期瘢痕挛缩.楔窦内演化成纤维一个组织结节，激起楔窦瘢痕较宽.或楔闽南语、支楔闽南语结缔一个组织环溶解破坏，造成楔闽南语渗入碎裂。从声入室弟子至二级支楔闽南语可借起因尘连续性改渐变。肾部道伤寒征最主要肠胃、肾部吃力、喘呜、声嘶、失浊音或炼咳嗽等。

备注1 原发连续性多结缔一个组织尘流行伤寒学流行伤寒学国际标准

针对原发连续性多结缔一个组织尘目从前还没免疫的血光绪年间学标志物，但是一些尘症指标对于评价连续性疾伤寒活动度有一定的帮助。在急连续性发作期血沉和C重排蛋白质可引人注意急剧下降，还可以消失糖尿伤寒、白肝细胞激增及血小板激增。20%～50%的伤寒征血光绪年间Ⅱ型胶原抑止体可阳连续性，有作者并不认为其滴度可反映连续性疾伤寒的活动连续性。其他意味著有重要连续性的指标还有：Ⅸ和Ⅺ型胶原抑止体、结缔一个组织基质蛋白质（matrilin-1）抑止体及尿酰等，此类指标目从前尚未在流行伤寒学上广泛开展。肾系统测定最常备注现为堵塞连续性通炼系统障碍，故流行伤寒学上易误诊为慢连续性堵塞连续性肾连续性疾伤寒或支楔闽南语肾伤寒。支楔闽南语镜核查可观察到楔闽南语支楔闽南语肾部道尘症，楔窦结缔一个组织环消失，孔隙渗入，管闽南语较宽，也可观察到楔窦吋是否受肾部时两者之间的影响，对于流行伤寒学原发连续性多结缔一个组织尘有一定含意，可以镜下取外科切除，有助于与其他病变楔窦的连续性疾伤寒筛选。但对一些相当严重的肾部道再加的伤寒征，选择支楔闽南语镜核查应将审慎，以免伤寒征在支楔闽南语镜核查时脑溢血窒息。

原发连续性多结缔一个组织尘肩片无特异黄疸，流行伤寒学极为吃力。CT较强良好的空间和表面折分辨百余人，腰部CT同样是高分辨百余人CT可以很好地检测到楔窦吋和楔闽南语内侧的渐推移，对于以从前断定本伤寒较强重要重要连续性。其腰部CT备注现为：（1）通炼两者之间腰部CT打印可推测再加楔窦的基本上出现异最常：①大楔窦孔隙肾伤寒略为伴管闽南语较宽：大楔窦再加最主要肩廓外及肩廓内，最主要楔闽南语、亦然支楔闽南语、苞及段级支楔闽南语，部份侧向病变舌部结缔一个组织。以大楔闽南语的从前、坑底略为都是以，多呈圆形平缓连续性，而后内侧的膜部多不再加.大楔闽南语的内，外轮廓比较光整。②大楔窦结缔一个组织的区的结节：进讫连续性的楔闽南语结缔一个组织结节是原发连续性多结缔一个组织尘一个特征连续性备注现。（2）肾部两者之间腰部CT打印可推测楔闽南语支楔闽南语的系统出现异最常，肾部两者之间CT支楔闽南语管闽南语较宽较通炼两者之间引人注意减轻，孔隙渗入碎裂。可为了让成品低阶，测算通炼两者之间与肾部两者之间楔闽南语、支楔闽南语的楔窦闽南语横截折.通过公式（通炼两者之间楔窦闽南语横截折-肾部两者之间楔窦横截折）/通炼两者之间楔窦闽南语横截折，量度出肾部两者之间楔窦横截折缩小百余人，该缩小百余人大于50%提言道不存在楔闽南语支楔闽南语孔隙渗入碎裂。本组可有1伤寒征通炼两者之间打印推测楔闽南语、段以上支楔闽南语孔隙略为、管闽南语较宽，结缔一个组织的区结节。可有2伤寒征不存在楔闽南语、段以上支楔闽南语孔隙略为、管闽南语较宽，肾部两者之间CT言道支楔闽南语管闽南语较宽更加引人注意，肾部两者之间楔窦横截折缩小百余人大于50%提言道楔闽南语支楔闽南语渗入碎裂。

慢连续性堵塞连续性肾连续性疾伤寒或支楔闽南语肾伤寒腰部CT核查不不存在大楔窦孔隙肾伤寒略为、管闽南语较宽等备注现，与原发连续性多结缔一个组织尘筛选不难。原发连续性多结缔一个组织尘病变楔窦之外需与其他能激起楔窦内侧略为较宽的连续性疾伤寒两者之间筛选。（1）楔闽南语支楔闽南语腹腔连续性连续性疾伤寒：是起因在楔闽南语支楔闽南语肾部道或肾部道下层的连续性连续性疾伤寒水肿，可致楔闽南语支楔闽南语管闽南语较宽、堵塞、孔隙略为，大多好发于双上肾及双肾下苞背段，发伤寒指甲与肾连续性连续性疾伤寒的好发指甲完全一致。支楔闽南语较宽的孔隙点状略为，结节状突起、闽南语内不光整、管闽南语错位渐变形甚至僵直。最常伴发肾内连续性连续性疾伤寒水肿。（2）原发连续性楔闽南语恶连续性肿瘤：也可备注现为楔闽南语管闽南语较宽、堵塞、孔隙略为，发散管闽南语点状略为较宽，有突入楔闽南语闽南语内的软一个组织肿物，或较厚孔隙向闽南语外栖息于，楔闽南语闽南语呈圆形偏心连续性较宽。（3）原发连续性支楔闽南语淀粉样渐变：备注现为楔闽南语、支楔闽南语孔隙橘红色点状略为、闽南语内结节，管闽南语马蹄形或不菱形较宽，可消失孔隙结节。（4）楔闽南语结节伤寒：楔闽南语、支楔闽南语内连续性连续性疾伤寒致使孔隙略为，但较不及激起引人注意的管闽南语较宽，一般无结节，最常有铰肾门及腹壁淋巴结升高。（5）楔闽南语Wegner连续性连续性疾伤寒：59%的Wegner连续性连续性疾伤寒有楔窦出现异最常，7%有楔窦较宽，再加楔闽南语孔隙略为，呈圆形家兔状、样结节改渐变，可有结节，管闽南语点状较宽，多并有肾内水肿。（6）结节连续性楔闽南语支楔闽南语伤寒：楔闽南语、亦然支楔闽南语从前内侧及两坑底功能连续性略为，呈圆形小结节、小斑片状，其间可见多发斑点样结节突起，向闽南语内突入，大小1～3 mm，个别可达10 mm，与楔闽南语结缔一个组织环不连接。

原发连续性多结缔一个组织尘目从前仍无特可避免化疗。连续性疾伤寒以从前首选组胺化疗，抑止尘症对楔窦结缔一个组织破坏，并可日益相当严重流行伤寒学伤寒征。伤寒原体抑止剂或氨苯砜与组胺标靶较强协同效应将，并可减不及对激芝的依赖及不良重排。本组可有2伤寒征经组胺，可有1伤寒征经组胺为首伤寒原体抑止剂化疗，伤寒情恶化。已有史籍媒体报道抑止TNF-α本品如依那西普、英夫利昔单抑止顺利用于化疗原发连续性多结缔一个组织尘肾部道再加的伤寒征，通最常作为一线化疗本品，用于激芝及伤寒原体抑止剂化疗失败的伤寒征。原发连续性多结缔一个组织尘肾部道再加晚期，因楔窦结缔一个组织广泛破坏致使管闽南语碎裂，管闽南语较宽相当严重，本品化疗最常难奏效，最常继发肾部道细菌感染、肾部衰竭，是原发连续性多结缔一个组织尘最亦然要的死因。多数学者并不认为伤寒征消失相当严重肾部吃力时，应将短时间内讫楔闽南语缝合术，一旦楔闽南语缝合，最原则上给交予正压通炼，肾部吃力日益相当严重后再讫肾部道核查和本品化疗等。若较宽指甲座落楔闽南语下段或支楔闽南语，楔闽南语缝合也无效。把手植人术较强心理障碍小、植入不方便等优点，也是目从前化疗原发连续性多结缔一个组织尘极为适当的化疗意图一。但部份伤寒征楔闽南语及亦然支楔闽南语之外再加渗入，此时由于楔闽南语较宽使其远端的亦然支楔闽南语楔窦内负荷急剧下降，亦然支楔闽南语极为碎裂。若单纯植入把手终止楔闽南语较宽，由于亦然支楔闽南语负荷激增而消失楔窦碎裂，反而致使肾部吃力减轻。因此应将在楔闽南语支楔闽南语植入多个把手以避免亦然支楔闽南语继发连续性碎裂。楔闽南语支楔闽南语树广泛渗入而无法讫把手植入或切除的伤寒征可采用短时间楔窦内正压通炼（CPAP）化疗。病变外周血十肝细胞移植见于医疗事故媒体报道。

原发连续性多结缔一个组织尘如以从前流行伤寒学、以从前化疗，HRS较好，5年生存百余人为74%，10年生存百余人为55%。提高流行伤寒学医生对原发连续性多结缔一个组织尘的认识，同样对诱发楔闽南语、支楔闽南语再加者，通过伤寒征的流行伤寒学伤寒征、体征及CT备注现两者之间结合，最常可以从前显然正确的流行伤寒学，连续性疾伤寒以从前经本品折极插手，在一定程度上能持续连续性连续性疾伤寒进展，对于优化伤寒征的生活运动速度和HRS较强重要的含意。

总编： tianyusheng